Trigeminusnevralgi: El-sjokk-smerter i ansiktet

Hva er trigeminusnevralgi?

Trigeminusnevralgi (TN), også kalt «tic douloureux» (smertefull krampetrekk), er en kronisk smertesykdom som affiserer trigeminalnerven – den femte hjernenerven som gir sensorisk innervering til ansiktet. Tilstanden kjennetegnes av plutselige, ensidige, elektriske sjokk-aktige smerteanfall i ett eller flere av trigeminalens tre grener: øye-området (V1), kinnet og overkjeven (V2) eller underkjeven (V3). Smerteintensiteten er ekstrem og beskrives av pasienter som den verste smerteopplevelsen de har hatt.

Trigeminusnevralgi klassifiseres som klassisk (TN1) der smerteanfallene er separate og avdelinge fra en smertefri periode, og atypisk (TN2) der det i tillegg er vedvarende bakgrunnssmerter. Sekundær trigeminusnevralgi skyldes identifiserbar underliggende årsak som multippel sklerose, tumor eller vaskulær malformasjon. Idiopatisk trigeminusnevralgi er vanligste form og skyldes oftest kompresjon av trigeminalnerveroten av en pulserende blodåre.

Symptomer og triggere

Trigeminusnevralgi er klinisk distinkt og diagnosen stilles i stor grad klinisk. Karakteristiske trekk inkluderer:

• Plutselige, kortvarige (sekunder til minutter) ensidige smerteanfall av elektrisk sjokk-karakter
• Smertens lokalisasjon i trigeminalens forsyningsområde (kinn, kjeve, tenner, lepper, øye)
• Triggere: lett berøring av ansiktet, tannpuss, spising, snakking, gjesping, kald luft
• Smertefrie intervaller mellom anfallene (klassisk TN)
• Anfallene kan komme i serier av mange daglig i aktiv periode
• Smertelindring er ufullstendig med vanlige smertestillende
• Pasienten holder ofte «trigger-soner» i ro for å unngå anfall
• Frykt for anfall fører til unngåelseadferd og sosial isolasjon

Årsaker og patofysiologi

Den vanligste årsaken til klassisk trigeminusnevralgi er nevrovaskulær kompresjon – en blodåre (oftest arteria cerebelli superior) som presser mot trigeminalnerveroten ved inngangsstedet i hjernestammen. Denne mekaniske irritasjonen fører til demyelinisering (tap av myelinskjeden) av nervefibrene, noe som gir kortslutning mellom fine smertefibre og tykke berøringsfibre. Dette forklarer hvorfor lett berøring kan trigge intense smerteanfall.

Multippel sklerose (MS) er årsak til sekundær trigeminusnevralgi hos ca. 2–4 % av pasientene – MS-plakk i hjernestammen affiserer trigeminalnerven. Det er viktig å utelukke sekundære årsaker med MR-undersøkelse av hjerne og hjernestamme. Nevropatisk smerte-mekanismer er sentralt i vedlikeholdet av smertetilstanden – sensitivisering av smertesystemet forverrer anfallsmønsteret over tid.

Epidemiologi og forløp

Trigeminusnevralgi er relativt sjelden, men koster den enkelte pasient enormt i livskvalitet.

Medikamentell behandling

Karbamazepin (Tegretol) er førsteval ved trigeminusnevralgi og er det eneste legemidlet som er godkjent spesifikt for denne indikasjonen. Det er effektivt hos 70–80 % av pasientene initialt og virker ved å blokkere natriumkanaler og dermed redusere den unormale nerveavfyringen. Dosen titreres gradvis opp fra 100–200 mg to ganger daglig til effektiv dose, som kan være opp til 1 200–1 600 mg/dag. Bivirkninger inkluderer svimmelhet, sedasjon og noen ganger hyponatremi.

Okskarbazepin (Trileptal) er et alternativ med bedre tolerabilitet. Lamotrigin kan legges til som tilleggsbehandling. Gabapentin og pregabalin brukes ved atypisk TN med vedvarende smerter. Baklofen kan kombineres med karbamazepin. Botulinumtoksin (Botox) er vist å ha effekt i studier og er et alternativ. Nerveblokade – injeksjon av lokalbedøvelse med eller uten kortikosteroider ved ganglion Gasseri – gir midlertidig lindring og kan brukes som bro til kirurgi.

"Trigeminusnevralgi er den tilstanden jeg som nevrolog har sett gi flest pasienter tårer i øynene – men det er også den tilstanden der vi oftest kan gjøre hele forskjellen med riktig behandling."

Kirurgisk behandling

For pasienter som ikke responderer tilstrekkelig på legemidler, eller som ikke tolererer bivirkningene, er kirurgisk behandling aktuelt. Mikrovaskulær dekompresjon (MVD) er gullstandarden og innebærer åpen hjernekirurgi der nevrokirurgen skiller blodåren fra trigeminalnerven og legger en liten teplon-pute imellom dem. MVD gir langsiktig smertefrihet hos 80–90 % over 5 år og er den eneste behandlingen som adresserer den underliggende årsaken.

Perkutane prosedyrer – stereotaktisk radiokirurgi (Gamma Knife), perkutan ballong-kompresjon, glyserol-rhizotomi og radiofrekvens-termokoagulasjon – er mindre invasive alternativer som egner seg for eldre pasienter eller de som ikke tåler åpen kirurgi. Gamma Knife bruker fokuerte gammastråler for å skade trigeminalnerveroten uten åpent kirurgisk inngrep. Alle kirurgiske teknikker kan gi sensorisk tap i ansiktet som bivirkning.

Norsk helsetilbud

I Norge diagnostiseres og behandles trigeminusnevralgi av fastlege og nevrolog. MR av hjerne og hjernestamme med fokus på trigeminalnerven er standard diagnostisk undersøkelse. Fastlegen kan starte karbamazepin etter diagnosen er sannsynlig klinisk. Nevrolog konsulteres for diagnostisk avklaring og ved manglende legemiddelrespons.

Nevrokirurgisk vurdering for MVD tilbys ved Oslo universitetssykehus Rikshospitalet og Haukeland universitetssykehus – de eneste stedene i Norge som utfører denne operasjonen rutinemessig. Gamma Knife tilbys ved Haukeland universitetssykehus. Det er viktig at pasienter med trigeminusnevralgi informeres om kirurgiske alternativer tidlig, da mange unødvendig lider lenge på medikamenter som ikke gir tilstrekkelig kontroll.